Апластические анемии: симптомы, причины, диагностика и лечение апластической анемии

Апластические анемии: симптомы, причины, диагностика и лечение апластической анемии

. или: Гипопластические анемии, панмиелофтиз

Апластические анемии — это особая группа заболеваний системы крови, характеризующихся снижением количества всех клеток крови без признаков опухолевого процесса. Заболевание встречается с частотой 6-13 случаев на 1 миллион населения в год. Болеть могут как мужчины, так и женщины любого возраста, чаще после 50 лет. Апластическая анемия приводит к смерти не менее 2/3 заболевших.

  • Анемический синдром(то есть связанный со снижением уровня гемоглобина – особого вещества эритроцитов (красных клеток крови), переносящего кислород):
    • слабость, снижение работоспособности;
    • головокружение;
    • обморочные состояния;
    • шум в ушах;
    • мелькание « мушек» перед глазами;
    • одышка (учащенное дыхание) и сердцебиение при незначительной физической нагрузке;
    • колющие боли в грудной клетке.
  • Геморрагический синдром(то есть повышенная кровоточивость) развивается при снижении количества тромбоцитов (кровяных пластинок, склеивание которых обеспечивает образование тромба – сгустка крови) и при их неполноценности. Проявления:
    • кровоизлияния на коже и слизистых оболочках;
    • носовые кровотечения;
    • кровотечения из десен;
    • почечные и другие кровотечения;
    • кровоизлияния в головной мозг (редко).
  • Синдром инфекционных осложненийразвивается при снижении количества лейкоцитов (белых клеток крови, выполняющих защитные функции):
    • инфекции кожи;
    • инфекции дыхательных путей;
    • инфекции мочевыводящих путей и др.
  • Врожденные(имеющиеся при рождении)апластические анемии:
    • наследственная (передается от родителей к детям) апластическая анемия с общим поражением кроветворения (образования клеток крови) и врожденными аномалиями развития (нарушениями строения органов) – анемия Фанкони;
    • наследственная апластическая анемия с общим поражением кроветворения без врожденных аномалий развития – анемия Эстрена-Дамешека;
    • парциальная красноклеточная аплазия (синдром Дайемонда-Блекфена) – снижение только количества эритроцитов (красных кровяных клеток).
  • Приобретенные (то есть возникшие в течение жизни) апластические анемии.
    • С общим поражением гемопоэза (образования клеток крови):
      • острая (внезапно возникает, быстро развивается);
      • подострая (развивается более плавно, длится от 1 до 6 месяцев);
      • хроническая (развивается постепенно, длится более 6 месяцев).
    • С избирательным поражением эритропоэза (образования эритроцитов) – парциальная красноклеточная аплазия.
      • Тяжелая апластическая анемия:содержание в анализах крови гранулоцитов (разновидности лейкоцитов – белых клеток крови, содержащих внутри клеток особые гранулы) ниже 0,5х10 9 г/л, тромбоцитов (кровяных пластинок) менее 10х10 9 г/л, ретикулоцитов (предшественников эритроцитов – красных клеток крови) менее 0,1%.
      • Нетяжелая апластическая анемия,при которой количество клеток крови больше, чем при тяжелой форме, но меньше, чем их должно быть в норме.
      • Химические соединения:
        • дозозависимые (в определенной дозе повреждают костный мозг, нарушая образование клеток крови) – цитостатики (препараты, прекращающие деление клеток, применяемые для лечения опухолей) и иммунодепрессанты (препараты, подавляющие защитные силы организма, которые применяются при избыточной активации защитных сил с повреждением собственных нормальных тканей). Прекращение их приема обычно приводит к восстановлению кроветворения;
        • вещества, действие которых объясняется индивидуальной чувствительностью больного, — антибиотики (противомикробные препараты), ртуть, препараты золота, бензин, красители. Они могут вызвать как обратимое, так и необратимое угнетение костного мозга. Эти вещества могут попадать внутрь организма при вдыхании, проникать через кожу, поступать с пищей и водой.
      • Ионизирующее облучение (радиация), например, при нарушении техники безопасности на атомных электростанциях или в медицинских учреждениях, проводящих лучевую терапию опухолей.
      • Инфекционные агенты (например, вирусы гепатита, гриппа и др.).

      Врач гематолог поможет при лечении заболевания

      • Анализ анамнеза заболевания и жалоб:
        • когда (как давно) появились общая слабость, одышка, головокружение, колющие боли в грудной клетке, кровоизлияния на коже, кровотечения и другие симптомы;
        • с чем пациент связывает возникновение этих симптомов.
      • Анализ анамнеза жизни:
        • есть ли у пациента какие-либо хронические заболевания;
        • отмечаются ли наследственные (передаются от родителей к детям) заболевания;
        • имеет ли пациент вредные привычки;
        • принимал ли он длительно какие-нибудь препараты;
        • выявлялись ли у него опухоли;
        • контактировал ли он с токсическими веществами;
        • было ли воздействие на пациента ионизирующего излучения и других факторов.
      • Физикальный осмотр. Определяется цвет кожных покровов (для анемии характерна бледность), пульс может быть учащенным, артериальное давление — сниженным. Возможно наличие кровоизлияний на коже и слизистых оболочках (например, в полости рта), появление на коже пузырьков с гноем (продукты распада микроорганизмов и защитных клеток крови) и др.
      • Анализ крови. При апластической анемии определяется снижение количества эритроцитов (красных клеток крови, норма 4,0-5,5х10 12 г/литр), уменьшение уровня гемоглобина (особого соединения внутри эритроцитов, переносящего кислород, норма 130-160 г/л, то есть граммов гемоглобина на 1 литр крови). Цветной показатель (отношение уровня гемоглобина, умноженного на 3, к первым трем цифрам количества эритроцитов) остается нормальным: в норме этот показатель 0,86-1,05. Снижается количество тромбоцитов (кровяных пластинок, норма 150-400х10 9 г/л) и лейкоцитов (белых клеток крови, норма 4-9х10 9 г/л), нарушается соотношение лейкоцитов с уменьшением содержания гранулоцитов (разновидности лейкоцитов, содержащих внутри клетки особые гранулы).
      • Анализ мочи. В анализе мочи может появляться кровь как проявление геморрагического синдрома (то есть повышенной кровоточивости) или микроорганизмы и лейкоциты (как проявление инфекционных осложнений).
      • Биохимический анализ крови. Определяется уровень холестерина (жироподобное вещество), глюкозы (простого углевода), креатинина (продукт распада белка), мочевой кислоты (продукт распада веществ из ядра клетки) для выявления сопутствующего поражения органов, электролиты (калий, натрий, кальций).
      • Исследование костного мозга, полученного при помощи пункции (прокалывания с извлечением внутреннего содержимого) кости, чаще всего грудины (центральной кости передней поверхности грудной клетки, к которой крепятся ребра). Выявляется замещение кроветворной ткани (то есть предшественников клеток крови) на жировую или рубцовую.
      • Трепанобиопсия (исследование костного мозга в его соотношении с окружающими тканями) выполняется при взятии на исследование столбика костного мозга с костью и надкостницей, обычно из крыла подвздошной кости (область таза человека, расположенная наиболее близко к коже) с помощью специального приборы – трепана. Наиболее точно характеризует состояние костного мозга.
      • Электрокардиография (ЭКГ). Определяется увеличение частоты сердечных сокращений, нарушение питания мышцы сердца, реже – нарушения ритма сердца.
      • Возможна также консультация терапевта.
      • Трансплантация (пересадка донорского) костного мозгавыполняется при тяжелой апластической анемии. Результативность трансплантации выше при молодом возрасте пациента, небольшом количестве выполненных ему переливаний компонентов донорской крови (менее 10).
      • Иммуносупрессивная терапия(то есть подавление избыточной активности собственных защитных сил организма) выполняется при невозможности трансплантации костного мозга (например, при отсутствии подходящего донора). Применяют препараты из групп антилимфоцитарного глобулина и циклоспорина А (группы препаратов, по-разному подавляющих избыточную активность собственных защитных сил организма). Возможно совместное применение таких препаратов.
      • Гранулоцитарно-макрофагальный колониестимулирующий фактор– ГМ-КСФ (группа препаратов, стимулирующих образование лейкоцитов – белых клеток крови) показаны при снижении количества лейкоцитов ниже 2х10 9 г/л (литр).
      • Кортикостероиды(синтетические аналоги гормонов коры надпочечников человека) также стимулируют образование лейкоцитов.
      • Анаболические стероиды(группа препаратов, усиливающих синтез (образование) белка).

      Симптоматическое лечение(то есть лечение конкретных проявлений заболевания) включает в себя несколько принципов.

      • Переливание компонентов крови.
        • Переливание отмытых эритроцитов (донорских эритроцитов, освобожденных от белков, прикрепленных на их поверхности. Отмывание эритроцитов снижает частоту и выраженность негативных реакций на их переливание). Выполняется по жизненным показаниям (то есть при наличии угрозы для жизни пациента). Угрозой для жизни пациента с анемией являются два состояния:
          • анемическая кома (утрата сознания с отсутствием реакции на внешние раздражители вследствие недостаточного поступления кислорода к головному мозгу в результате значительного или быстро развившегося снижения количества эритроцитов);
          • тяжелая степень анемии (то есть уровень гемоглобина крови ниже 70 г/л, то есть граммов гемоглобина на 1 литр крови).
        • Переливание тромбоцитарной массы (тромбоцитов донора) используется при выраженном снижении уровня тромбоцитов пациента и наличии кровотечений.
      • Гемостатическая (кровоостанавливающая) терапия зависит от области кровотечения.
      • Лечение инфекционных осложнений:
        • антибактериальная терапия проводится после посевов крови, мочи, мазков из носоглотки и другого биологического материала с определением вида возбудителя (микроорганизма, вызвавшего инфекционные заболевания) и его чувствительности к антибиотикам;
        • системная противогрибковая терапия обязательна;
        • местная антисептическая обработка входных ворот инфекции (уничтожение микробов в тех местах, где им легче всего проникнуть в организм) – в первую очередь, в виде полоскания ротовой полости различными препаратами поочередно.
      • Анемическая кома – утрата сознания с отсутствием реакции на внешние раздражители вследствие недостаточного поступления кислорода к головному мозгу в результате значительного или быстро развившегося снижения количества эритроцитов (красных клеток крови).
      • Геморрагические осложнения (то есть различные кровотечения). Самое грозное осложнение – геморрагический инсульт (гибель участка головного мозга вследствие пропитывания его кровью).
      • Инфекционные осложнения – появление заболеваний, вызванных различными микроорганизмами (бактериями, грибами, вирусами).
      • Ухудшение состояния внутренних органов, особенно при наличии хронических заболеваний (например, сердца, почек и др.).

      Прогноз при апластической анемии:без лечения 90% больных погибает в течение года.

      • длительное диспансерное наблюдение за больными, в том числе с признаками выздоровления;
      • длительное (многолетнее) поддерживающее лечение.

      Longo L.D. Harrison's Hematology and Oncology. McGraw-Hill Medical, 2010, 768 p.

      Абдулкадыров К.М. Гематология. М.: ЭКСМО, СПб.: Сова, 2004. – 928 с.

      Алексеев Н.А. Анемии. СПб.: Гиппократ, 2004. — 512 с.

      Альпидовский В.К. и др. Миелопролиферативные заболевания. Москва: РУДН, 2012. — 32 с.

      Андерсон Ш., Поулсен К. Атлас гематологии. М.: Логосфера, 2007. — 608 с.

      Булатов В.П., Черезова И.Н. и др. Гематология детского возраста. 2-е изд., доп. и перераб. – Казань: КГМУ, 2005. – 176 c.

      Воробьев А.И. (ред.). Руководство по гематологии. Том 3. М.: Ньюдиамед, 2005.- 416 с.

      Дроздова М.В. Заболевания крови. СПб, Звезда, 2009. – 408 с.

      Кобец Т.В., Бассалыго Г.А. Курс лекций по детской гематологии. Симферополь: КМУ им. С. И. Георгиевского, 2000. – 77 с.

      Козинец Г.И. (ред.) Практическая трансфузиология. М.: Практическая медицина, 2005. –544 с.

      Кузнецова Е.Ю., Тимофеева Л.Н. (сост.) Внутренние болезни: гематология. Красноярск: КрасГМУ, 2010. — 114 с.

      Луговская С.А., Почтарь М.Е. Гематологический атлас. Тверь: Триада, 2004. – 242 с.

      Мамаев Н.Н. Гематология: руководство для врачей. СПб.: СпецЛит, 2008. – 543 с.

      Основы клинической гематологии. Ермолов С. Ю., Курдыбайло Ф. В., Радченко В. Г., Рукавицын О. А., Шилова Е. Р. – Под ред. Радченко В. Г. Справочное пособие. — М.: Диалект, 2003. – 304 с.

      Соловьев А.В, Ракита Д.Р. Гематология. Рязань: РязГМУ, 2010. — 120 с.

      Телевная Л.Г., Грицаева Т.Ф. и др. Интерпретация результатов автоматизированного гематологического анализа (клинико-лабораторные аспекты). Омск: ОГМА, 2008. — 37 с.

      Тимофеева Л.Н. Клинические синдромы в гематологии. Методические рекомендации. – Красноярск: КрасГМА, 2006. – 38 с.

Похожие новости

  • 1 марта День кошек в России поздравления
  • В распространении супербактерий виноваты антидепрессанты
  • Грудничок упал с дивана комаровский
  • Гарантийные обязательства — Договорное право
  • Пляжные платья и туники 2018 (114 фото): новинки, вязаное, сетка, длинное, кружевное, парео, из шифона

  • Апластические анемии: симптомы, причины, диагностика и лечение апластической анемии

    Апластические анемии: симптомы, причины, диагностика и лечение апластической анемии

    Апластические анемии: симптомы, причины, диагностика и лечение апластической анемии

    Апластические анемии: симптомы, причины, диагностика и лечение апластической анемии

    Апластические анемии: симптомы, причины, диагностика и лечение апластической анемии

    Апластические анемии: симптомы, причины, диагностика и лечение апластической анемии

    Апластические анемии: симптомы, причины, диагностика и лечение апластической анемии

    Апластические анемии: симптомы, причины, диагностика и лечение апластической анемии

    Апластические анемии: симптомы, причины, диагностика и лечение апластической анемии

    Апластические анемии: симптомы, причины, диагностика и лечение апластической анемии